Síndrome Nefrótica

A síndrome nefrótica caracteriza-se pelo aumento da permeabilidade dos rins ao filtrar o sangue, resultando em perda de proteína em grande quantidade na urina, nível de albumina baixo no sangue e edema generalizado (inchaço).

Apesar de estar associada a muitas doenças renais, sua forma mais comum na infância (cerca de 90%) é a Síndrome Nefrótica Primária ou Idiopática (SNI), que se desenvolve na ausência de sintomas de nefrite (hipertensão arterial e hematúria macroscópica) e na ausência de doença primária extrarrenal, sendo que 80% são do tipo Síndrome Nefrótica por Lesões Mínimas (SNLM).

A SNLM é mais frequente em meninos do que em meninas (3:2), o primeiro episódio ocorre entre 2 e 6 anos de idade, com pico no terceiro ano de vida, e tem incidência entre 2 a 7 casos por 100 mil crianças por ano.

Causas

A causa mais comum é a Síndrome Nefrótica por Lesão Mínima ou Síndrome Nefrótica Idiopática. Outra causa importante de síndrome nefrótica primária na infância é a glomeruloesclerose segmentar e focal.

Ocorre uma alteração de permeabilidade da membrana dos glomérulos, que são pequenos filtros nos rins que ajudam a remover o excesso de líquido e resíduos do sangue.

Outras causas (mais raras) incluem:

Doenças hereditárias: doenças hereditárias, como a doença de Alport e a síndrome de Denys-Drash, podem causar síndrome nefrótica.
Infecções: infecções, como a varicela e a hepatite B.
Câncer: o câncer, como o linfoma de Hodgkin.

Fatores de risco

Idade: a síndrome nefrótica é mais comum em crianças entre 2 e 6 anos de idade.
Sexo: meninos são mais propensos a ter síndrome nefrótica do que meninas.
Histórico familiar: crianças com histórico familiar de síndrome nefrótica são mais propensas a ter a doença.

Sintomas

Edema (inchaço)
Urina espumosa
Hipovolemia: pode apresentar sintomas inespecíficos em crianças pequenas, com dor abdominal e náuseas, taquicardia (frequência cardíaca aumentada) e extremidades frias. A pressão arterial geralmente é normal ou um pouco elevada.
Infecção: pode ser viral, acometendo principalmente as vias aéreas superiores. O pneumococo é o agente mais frequente das infecções em nefróticos, como a peritonite bacteriana espontânea (abdômen), celulites e septicemia.
Fenômenos tromboembólicos: a síndrome nefrótica aumenta o risco de trombose, por perda urinária de proteínas reguladoras da coagulação.
Oligúria e insuficiência renal aguda (urinar muito pouco): é secundária à hipovolemia.

Diagnóstico

Exames de sangue: os exames de sangue podem verificar o nível de albumina no sangue, o colesterol e a função renal.
Exame de urina: o exame de urina para verificar a presença e quantidade de proteínas na urina.
Biópsia renal: em alguns casos, pode ser realizada uma biópsia renal para determinar a causa da síndrome nefrótica.

Tratamento

O tratamento inicial de escolha é o corticoide, que deverá ser usado por alguns meses, de acordo com orientação do nefrologista pediátrico. Quando as crianças não respondem adequadamente ao corticóide, podem ser necessárias outras classes de imunossupressores.

Prognóstico

Ao redor de 60% a 80% das crianças com síndrome nefrótica corticossensível (que responde ao tratamento com corticoide) apresentará um ou mais episódios de descompensação, e 60% delas terão mais de 5 episódios de recaída. Para essas crianças, o prognóstico a longo prazo é geralmente bom, e a maioria das crianças diminui o número de recaídas com o passar dos anos. Já para pacientes com síndrome nefrótica refratária ao tratamento, pode ocorrer a progressão para a doença renal crônica.

Prevenção

Não há uma maneira segura de prevenir a doença em crianças. No entanto, algumas medidas podem ajudar a reduzir o risco, como:

Tratar infecções prontamente: infecções, mesmo quadros gripais, podem desencadear novos episódios de descompensação, por isso é importante tratá-las o mais rápido possível.

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