Retinoblastoma
O que é Retinoblastoma?
A Retinoblastoma é um câncer intraocular da infância, correspondendo de 10 a 15% da incidência em menores de um ano de idade. A maioria dos diagnósticos ocorre nos primeiros cinco anos de vida.
No Brasil estima-se cerca de 200 casos pediátricos ao ano. A incidência em levantamentos europeus e norte-americanos é estimada em 4,1 casos / 1.000.000 de pessoas com menos de 15 anos.
A doença pode ocorrer esporadicamente por mutações somáticas nas células da retina ou ser hereditária. A forma familiar corresponde a 40% dos casos, sendo que é mais precoce, em média, no primeiro ano de vida.
Pode aparecer em ambos os olhos e ser fator para o desenvolvimento de outros tumores ao longo da vida, como o osteossarcoma .
Hoje, em centros oncológicos especializados, os resultados são mais animadores, não apenas permitindo a cura para a maioria dos pacientes, mas também com mais sucesso na preservação de visão das crianças com tumores intraoculares.
Principais sintomas
De acordo com o Dr. Carlos Eduardo Ramos Fernandes, da equipe de Oncologia Pediátrica do Sabará Hospital Infantil, os pais devem observar alterações nos olhos das crianças, principalmente se elas apresentarem os seguintes sintomas:
- Leucocoria: ocorre em metade dos diagnósticos de Retinoblastoma, é um reflexo branco anormal visível através da pupila;
- Estrabismo: desalinhamento de olhares é comum em bebês, mas também pode ser sinal de doenças Recomenda-se avaliação oftalmológica;
- Nistagmo: movimentos anormais e involuntários dos olhos;
- Olho vermelho e exoftalmia: achados mais tardios, relacionados à progressão intraocular do tumor;
- Perda visual, inflamação ocular; história familiar conhecida da doença- menos comuns ou de difícil percepção pela idade da criança.
Exames para o diagnóstico
Conforme recomendações da Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica (SBOP) e do Conselho Brasileiro de Oftalmologia(CBO) o início dos cuidados começa ainda na maternidade onde todo recém-nascido deve ser submetido ao Teste do Olhinho (teste do reflexo vermelho) até 72h de vida.
Para que o diagnóstico seja precoce, o Teste do Olhinho deve ser repetido pelo pediatra ao menos três vezes ao ano, nos três primeiros anos de vida da criança. Na identificação de qualquer anormalidade, deve encaminhar o paciente para consulta com oftalmologista que aprofundará a investigação.
Além disso, para aumentar a proteção da saúde ocular dos bebês, sugere-se um exame oftalmológico completo para bebês de seis a 12 meses de vida.
Em casos de história familiar positiva, essa avaliação oftalmológica é mandatória e mais rigorosa. Exames complementares podem ser indicados pelo oftalmologista, alguns com necessidade de sedação para melhor acurácia como ultrassom ocular, retinoscopia, fundo de olho.
Tratamentos
Os tratamentos são indicados conforme o estadiamento da doença que vão desde uma extensão do tumor dentro do olho até uma extensão extra-ocular atingindo o sistema nervoso central, ossos e ou outros locais possíveis para metástases.
De acordo com a Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica e o Conselho Brasileiro de Oftalmologia podem ser adotados diferentes procedimentos como quimioterapia (intravenosa, intra-arterial, periocular e intraocular), terapia focal e métodos cirúrgicos.
A sobrevida geral com tratamentos pode superar 95%, exceto em casos de metástase que podem reduzir para um pouco mais de 50%. Caso a metástase afete o sistema nervoso central a sobrevida é inferior a 10%. Conhecendo essas informações, reforça-se a importância da triagem oftalmológica, do conhecimento e identificação dos sinais da doença, rápido referenciamento para especialista e acesso às modalidades de tratamento.
Quanto mais tardio o diagnóstico e início de tratamento, maior a chance de crescimento tumoral e metástases, sobretudo em crianças com a forma hereditária que tem possibilidade da doença em ambos os olhos. O diagnóstico nas formas precoces e mais localizadas permite tratamentos menos agressivos e maior chance de preservação da visão da criança, além de aumentar a chance de cura da doença.
