Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SHCE)

Na Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo, a maioria das estruturas no lado esquerdo do coração é muito pequena e pouco desenvolvida (hipoplasia) para fornecer o fluxo de sangue suficiente para as necessidades do corpo.

O defeito mais crítico na SHCE é o ventrículo esquerdo pequeno, que precisa ser suficientemente grande e forte para bombear o sangue para fora do corpo. Se for muito pequena, ela simplesmente não funciona de forma eficaz.

Outras estruturas do coração esquerdo também podem ser subdesenvolvidas em graus variados, incluindo:

• A válvula mitral, que controla o fluxo de sangue entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, no coração
• A valva aórtica, que regula o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo ou câmara de bombeamento principal para a aorta
• A aorta, a maior artéria do corpo, que fornece sangue oxigenado para o corpo e é uma das duas grandes artérias no coração

Na SHCE, apesar da gravidade do defeito cardíaco, o feto ou recém-nascido é capaz de sobreviver devido a dois “buracos no coração” – que ocorrem naturalmente e permitem a comunicação de sangue entre os lados esquerdo e direito do coração. Estes são:

• Persistência do canal arterial (PCA): um vaso sanguíneo (do canal arterial) que liga as duas grandes artérias (a aorta e a artéria pulmonar) e, geralmente, fecha logo após o nascimento. Enquanto o canal permanece aberto (patente), o sangue pode passar do ventrículo direito e artéria pulmonar à aorta e ao corpo, permitindo que um pouco de sangue rico em oxigênio circule.
• Forame oval patente (FOP): é uma pequena abertura entre os átrios direito e esquerdo, normalmente presente no útero, mas que, normalmente, fecha após o nascimento. Com SHCE, é importante que o foramen ovale permança aberto (patente), pois isso permite que o sangue retornando dos pulmões cruze do átrio esquerdo para o átrio direito e para fora do corpo através do ventrículo direito e da artéria pulmonar.

Na SHCE, o sangue que retorna para o átrio direito dos pulmões deve passar pelo PFO e chegar ao lado direito do coração. O ventrículo direito deve, então, fazer “o dever em dobro” de bombeamento de sangue para os pulmões através da artéria pulmonar e para o corpo através do PDA.

Uma vez que o PDA começa a se fechar (uma ocorrência natural), o bebê vai se tornar extremamente doente (entrar em “choque”) devido à falta de fornecimento de sangue para o corpo. Nesse ponto, é necessário tratamento, para que ele sobreviva.